Esta enfermedad autoinmune, incurable y mortal, afecta a 2 millones de personas en el mundo, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad, siendo la fibrosis pulmonar una de las principales causas de muerte en esta población.. El 29 de junio se conmemora el Día Mundial de la Esclerodermia para generar conciencia sobre la necesidad de un diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado.

Este 29 de junio se cumplen 79 años del aniversario luctuoso del reconocido pintor alemán Paul Klee (1879-1940), cuya obra sustentada en el expresionismo se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia, también conocida como esclerodermia sistémica, una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.

Es por ello que, ante la necesidad de promover un mayor conocimiento que contribuya con su diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, la Organización Mundial de la Salud eligió esa fecha para conmemorar el Día Mundial de esta condición que se estima afecta a más de dos millones de personas[1], sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad [2] en una proporción de 4:1 en comparación a los hombres [3].

De acuerdo con el Dr. Jorge Rojas Serrano, especialista en Reumatología, la esclerodermia (del griego sclero: duro y dermis: piel) es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno [4].

Sin embargo, si la historia natural de la enfermedad avanza, puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales [5]; esto, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su entorno familiar y laboral [6].

Indicó que si bien la esperanza de vida de las personas con esclerodermia depende de la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, aproximadamente 25% de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); es decir, fibrosis de las vías aéreas durante los 3 años posteriores al diagnóstico [7]. “En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar; de hecho, este es un factor clave de mortalidad en 3 de cada 10 pacientes con esclerodermia” [8],[9].

Las causas de la esclerodermia no se conocen a ciencia cierta, pero existe evidencia de que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel importante en su desarrollo. Por ejemplo, “hemos observado que la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno”, comentó.

De igual modo, expuso que debido a que este raro padecimiento “pone en jaque” diversas partes del cuerpo, es muy importante que la población se informe y sepa reconocer manifestaciones clínicas primarias como:

• tirantez de la piel
• dolor articular
• acidez gástrica
• entumecimiento
• y una reacción cutánea (fenómeno de Raynaud) particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica.

La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, pues ellos son los más indicados para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.

La buena noticia, destacó el también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, es que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM) muestran que el antifibrótico nintedanib [10], medicamento diseñado por Boehringer Ingelheim y aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)[11], puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo.

Por su parte el Dr. José Waingarten, Gerente Médico de Boehringer Ingelheim México, dijo que los resultados, presentados en la Conferencia Internacional de la American Thoracic Society (ATS) realizada en mayo pasado en Dallas, Texas, Estados Unidos, indicaron que quienes tomaron nintedanib no solo mostraron un cambio en la capacidad vital forzada de 41 mililitros en comparación con placebo, sino también un perfil de seguridad y tolerabilidad similar al observado en personas que viven con FPI [10].

Sostuvo que estos datos forman parte de SENSCIS 10, un ensayo de fase III, aleatorizado y controlado con placebo, que involucró a 576 pacientes de 32 países, incluyendo México, y son la base de una solicitud de aprobación para el tratamiento de la esclerodermia asociada a la enfermedad pulmonar intersticial presentada recientemente por Boehringer Ingelheim a la FDA y EMA, mientras que en México se espera realizar sometimiento ante la COFEPRIS a mediados del 2020.

“SENSCIS sin duda proporciona una luz de esperanza para quienes viven con esclerodermia asociada a la afección pulmonar intersticial, ya que por ahora no hay tratamientos autorizados que actúen de forma eficaz sobre la fibrosis subyacente o que influyan en la evolución todavía desconocida de este padecimiento. Por eso, estamos muy contentos que la investigación con nintedanib arroje datos positivos que cumplen con el compromiso de nuestra compañía por mejorar la calidad de vida y las necesidades no cubiertas de los pacientes”, destacó el especialista.

Finalmente, el Dr. Jorge Rojas Serrano expuso que las enfermedades pulmonares fibróticas, incluyendo la esclerodermia, continúan teniendo un impacto devastador en la vida de los afectados, especialmente cuando el resto de la gente empieza a notar los cambios físicos que se presentan. Por ello, en el Día Mundial de la Esclerodermia, hizo un llamado a la población y a las autoridades para que deje de ser invisible y ajena. “Esperamos que, a través de una mayor sensibilización y conocimiento se elimine el estigma que cae sobre los pacientes y que las cicatrices que les genera puedan ser aliviadas con innovaciones terapéuticas que les permitan tener vidas felices y plenas”[.]

Referencias

1. Federación Española de Enfermedades Raras (FEDERE), Reunir la voz de 2.5 millones de personas con esclerodermia. Disponiblen en: https://enfermedades-raras.org/index.php/testimonios/2-feder/6479-reunir-la-voz-de-2,5-millones-de-personas-con-esclerodermia. Consutado en junio de 2019.
2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335. Consultado en junio de 2019.
3. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Disponible en: http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V%20hgSaPlViko. Consultado en junio de 2019.
4. Careta MF, Romiti R. Esclerodermia localizada: espectro clínico y actualización terapéutica. Un Bras Dermatol. 2015 enero-febrero; 90 (1): 62-73. Disponible en: https://esclerodermia.com/que-es-la-esclerodermia/#general y https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4323700/. Consultado en junio del 2019.
5. Denton CP, Khanna D. Esclerosis sistémica. Lanceta. 2017 Oct 07; 390 (10103): 1685-1699. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28413064. Consultado en junio de 2019.
6. Asociación Española de Esclerodermia, “Vivir con esclerodermia: aspectos emocionales y sociales de la enfermedad”. Disponible en: https://esclerodermia.com/wp-content/uploads/2015/01/QUE_ES_LA_ESCLERODERMIA.pdf. Consultado en junio de 2019.
7. McNearney TA, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318–326. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17330281. Consultado en junio de 2019.
8. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809–15. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20551155. Consultado en junio de 2019.
9. Steen VD, et al. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940–4. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17329309. Consultado en junio de 2019.
10. Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Eng J Med. Published 20 May, 2019. NEJM.org. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076. Disponible en: https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa1903076. Consultado en junio de 2019.
11. Nintedanib, información para prescribir. Disponible en: https://www.boehringer-ingelheim.mx/sites/mx/files/ipp/mx/ippa_ofev_mx.pdf. Consultado en junio de 2019.