Los factores de la coagulación designados con los números romanos I, II, V, VIII, IX, X, XI y XIII; son proteínas presentes en la sangre que actúan en conjunto para coagularla. Cuando el organismo detecta una hemorragia se activan estos factores en un orden específico, activando al siguiente en una «cascada de coagulación sanguínea» para formar en un último término un coágulo o fribrina. Éste actúa como una red manteniendo juntas las plaquetas para así crear un coágulo sanguíneo firme.
[media-credit id=1 align=»alignleft» width=»128″] [/media-credit]La hemofilia es una deficiencia hereditaria de la coagulación debido a alteraciones genéticas o mutaciones en los genes que producen los factores VIII y IX de la coagulación causando hemofilia A y Brespectivamente.En la hemofilia tipo A, el factor VIII de coagulación está ausente o en baja concentración, mientras que en la B, la falta o deficiencia se encuentra en el factor IX. |
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La gravedad de la hemofilia de una persona generalmente depende de la cantidad de factor de coagulación que falta o no funciona adecuadamente. El tratamiento consistirá en administrar factor de una forma periódica para disminuir la frecuencia de los episodios hemorrágicos. A esto se le conoce como «Profilaxis», y es la manera más adecuada de administrar el factor y así evitar daños o alguna posible discapacidad física en el paciente.
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[media-credit id=1 align=»alignleft» width=»128″] [/media-credit]Más de 400 mil personas padecen hemofilia en el mundo |
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[media-credit id=1 align=»alignleft» width=»128″] [/media-credit]1 de cada 1,000 personas nace con ella |
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[media-credit id=1 align=»alignleft» width=»128″] [/media-credit]En México más de 5,000 personas padecen trastornos de la coagulaciónde los cuáles:
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[media-credit id=1 align=»alignleft» width=»128″] [/media-credit]La hemofilia provoca hemorragias en articulaciones que son dolorosas, debilitantes y que pueden generar daños irreversibles e incluso ser fatales para ellos |
El factor VIII (FVIII) es uno de los factores proteicos de la coagulación que ayudan a formar el coágulo de fibrina. En las personas con hemofilia A (quienes no producen FVIII) no se forma un coágulo firme en la herida y la hermorragia no se detiene con facilidad.
Sin suficiente FVIII, los pacientes pueden experimientar hermorragias internas no controladas y espontáneas que son dolorosas, debilitan al paciente y pueden ser potencialmente mortales. Por ejemplo, un pequeño golpe en la cabeza puede provocar una hermorragia importante en el encéfalo o entre éste y el cráneo; experimientado una disminución considerable de la esperanza de vida.
Opciones
Actualmente el factor antihemofílico recombinante libre de plasma, es la terapia de FVIII de tercera generación que ofrece grandes esperanzas a los pacientes con hemofilia tipo A para la prevención y control de episodios hemorrágicos; ya que de acuerdo con su severidad un paciente con hemofilia leve puede presentar de 1 a 2 hemorragias al año, un paciente con hemofilia moderada 5 hemorragias al año; y en casos de hemofilia severa hasta más de 15 veces anuales.
Con este fármaco se busca prevenir o reducir la frecuencia de los episodios de sangrado de cero a uno por año.
De acuerdo con el Dr. Misael Herrejón, hematólogo del Hospital Infantil de Morelia, idealmente un paciente con hemofilia debiera ser tratado en una clínica especializada integrada por trabajo social, higine mental, un odontólogo, ortopedista, medicina transfuncional, medicina física de rehabilitación, laboratorio, enfermería y en algunos casos nutrición debido a que en algunos casos el paciente con hemofilia presenta sobre peso u obesidad por el mismo sedentarismo que provoca la hemofilia. Todo este batallón médico, liderado por especialista en hematología.
Mientras esto se puede hacer una realidad, lo cierto es que México se integra actualmente a la lista de 62 países en los que ya está disponible este tratamiento para los pacientes con hemofilia A con un perfil de seguridad y eficacia demostrados por más de 10 años de experiencia clínica.
Si deseas saber más ingresa a http://www.latinoamerica.baxter.com/mexico/pacientes_cuidadores/terapias/hemofilia.html
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