La cicatrización de los pulmones, así como el deterioro de la función pulmonar son consecuencias características de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), enfermedad rara o huérfana que presenta síntomas como tos persistente y falta de aire, la cual, si bien no presenta un alto índice de incidencia, la mitad de los pacientes muere de 2 a 3 años después del diagnóstico.[1],[2]
En el marco del Mes Mundial de la FPI, durante septiembre, la farmacéutica Boehringer Ingelheim indicó que en fechas recientes la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA), por sus siglas en inglés, calificó a la molécula Nintedanib como el primer tratamiento innovador para FPI, lo que se permite tener mejores opciones de tratamiento.
[/media-credit] Recientemente la FDA calificó a la molécula Nintedanib como tratamiento innovador para la FPI.
“Con esta designación esperamos que los pacientes que padecen FPI puedan tener acceso a un tratamiento que ha demostrado una mejoría sustancial frente a otras terapias a través de la evidencia clínica preliminar que indica que Nintedanib reduce significativamente la disminución anual de la función pulmonar en aproximadamente un 50%[3]«, indicó el Dr. Alberto Hegewisch, Gerente Médico de Respiratorios en Boehringer Ingelheim México.
La FPI es una enfermedad pulmonar debilitante que dificulta la capacidad de asimilar el oxígeno, lo que ocasiona falta de aire y oxigenación a los principales órganos del cuerpo, por lo que puede convertirse en un padecimiento discapacitante, ya que ésta progresa a medida que pasa el tiempo.
“Se calcula que entre 14 y 43 personas por cada 100,000 padecen FPI a nivel mundial y afecta principalmente a mayores de 50 años de edad[4],[5]. Entre los síntomas más comunes de la FPI se encuentran tos seca y persistente, molestia torácica y engrosamiento de los dedos [6], sin embargo, la dificultad para respirar repercute en las actividades cotidianas del paciente, ya que se presenta disnea, problemas para dormir, y la realización de las funciones físicas se ve afectada notablemente”, subrayó la Dra. Mayra Mejía Ávila, Neumóloga y Jefa de la Clínica de Enfermedades Intersticiales INER.
La Dra. Ivette Buendía Roldán, Neumóloga y Médico adscrito a la Dirección de Investigación INER indicó que aunque no existe una certeza acerca de los factores de riesgo de la FPI, algunas veces puede estar relacionada con ciertas situaciones como exposición al polvo metálico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infección residual, entre otros. La FPI tiene mayor incidencia en hombres que en mujeres, y normalmente afecta a personas de entre 50 y 70 años de edad[7].
Cuando el tejido pulmonar se vuelve grueso y rígido, similar a una cicatriz (fibrosis), se dice que se trata de FPI; sin embargo, existen dos problemáticas ante este padecimiento. Por un lado, el diagnóstico es complicado porque requiere de pruebas muy específicas, o bien, debido a las características de los síntomas, suele confundirse con de otras enfermedades respiratorias como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), el asma, así como la insuficiencia cardiaca congestiva [8], de ahí que en promedio puedan pasar de uno a dos años en determinar el diagnóstico preciso. [9],[10].
Por otra parte, destacó el Dr. Alberto Hegewisch, que las opciones terapéuticas son limitadas, pues sólo se cuenta con el tratamiento con oxígeno a largo plazo y la rehabilitación pulmonar. Dado que la cicatrización del pulmón ya ha ocurrido, no se puede revertir, por lo que hasta ahora la única posibilidad de cura es el trasplante de pulmón; sin embargo, ésta es una opción a la que acceden muy pocos casos.
En lo que respecta a FPI, Boehringer dio a conocer los resultados de los estudios clínicos fase III INPULSIS, que mostraron a Nintedanib como el tratamiento que demostró frenar el deterioro de la función pulmonar hasta en un 50% en los más de mil pacientes involucrados.
