La esclerosis sistémica puede causar la falta de aire, incluso en reposo.
La esclerosis sistémica limitada es considerada una enfermedad autoinmune en la que además de la piel pueden afectarse otros órganos como el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos y los pulmones. Se desconoce la causa de esta enfermedad, sin embargo, se sabe que generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres.
Los síntomas cutáneos pueden incluir: fenómeno de Raynaud (dedos de las manos y los pies que oscilan de la palidez por vasoconstricción extrema, el tono azulado por la falta de oxígeno y el enrojecimiento, por una reperfusión exagerada), endurecimiento, ulceras, hiperpigmentacion e hipopigmentación. Los síntomas musculares pueden abarcar: dolor articular, entumecimiento o rigidez.
“Los problemas respiratorios están presentes en una proporción importante de los pacientes con esclerosis sistémica y actualmente son la principal causa de mortalidad; como no sabemos quiénes presentarán complicaciones pulmonares, debemos esforzarnos en hacer un escrutinio en aquellos pacientes que presentan falta de aire o fatiga inexplicable” explica el Dr. Tomás Pulido, Jefe del Departamento de Cardioneumología del Instituto Nacional de Cardiología.
Los pacientes pueden presentar un tipo de afección pulmonar conocida como hipertensión arterial pulmonar (HAP). Es difícil de diagnosticar en forma temprana; sin embargo, se deben buscar alteraciones en los pulmones par a detectar el grado de afección y prescribir un tratamiento específico. A diferencia de la HAP idiopática (de causa desconocida), la HAP asociada con esclerosis sistémica limitada se desarrolla en una población conocida de pacientes, pero desafortunadamente tiene un pronóstico negativo si no es tratada oportunamente.
La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad catastrófica caracterizada por el aumento de la presión en las arterias de los pulmones. Ésta puede afectar hasta el 20% de los pacientes con esclerosis sistémica.
No existe ningún tratamiento específico para la esclerosis sistémica, el médico puede recetar inmunodepresores, vasodilatadores, inhibidores de bomba de protones, antiinflamatorios no esteroideos, entre otros. En cuanto a la hipertensión arterial pulmonar, “no existe cura, sin embargo, la terapia oral dentro del tipo de medicamentos denominados antagonistas del receptor de la endotelina, ayuda a mejorar los síntomas y detener el deterioro de la enfermedad,” puntualiza el Dr. Pulido.
