Son niños que se encuentran condenados a vivir en aislamiento, pues el ataque de cualquier germen puede ser mortal para ellos. Este padecimiento se presenta por una alteración genética en las células que se encargan de la respuesta inmune.
El doctor Omar Alberto Pérez Márquez señala que el Síndrome de Inmunodeficiencia Primaria se presenta porque no existe una respuesta inmunológica, o ésta es deficiente; por eso el ataque de cualquier germen es nocivo, inclusive los que forman parte de la flora bacteriana normal. Se presenta por una alteración genética que se liga con el cromosoma X, por lo que se cree que está más relacionado con la madre.
“Dentro de las células de defensa del ser humano, tenemos unas células que se llaman Linfocitos T o Natural Killer, éstas son las primeras en expresarse durante la respuesta inmune; en esta enfermedad uno de los genes que se encarga de la formación de los Linfocitos no se encuentra, o está alterado por lo que no existen estas células. Estos pacientes se enferman de todo y cualquier padecimiento puede ser mortal.”
Actualmente hay investigaciones con células madre extraídas de la médula ósea de los pacientes, en éstas se inyecta un retrovirus que transporta al gen, se introduce al paciente y la respuesta es que se empiezan a crear células ya con el gen, incluso se mejora la respuesta inmunológica. Pero este tratamiento aún está a prueba, se tiene que estudiar en muchos más niños, aunque al parecer está dando buenos resultados, dijo el Dr. Pérez Márquez.
El tratamiento para estos niños es el trasplante de médula ósea y un medicamento llamado ADAGEN, pero generalmente no son niños que lleguen a edades avanzadas por el tiempo de espera en la donación de la médula ósea idónea, y por el peligro de contraer cualquier enfermedad. Para evitar el riesgo se aísla al paciente en lugares estériles para que no tenga contacto con microorganismos, de ahí lo de niños burbuja, pues literalmente es una esfera de plástico la que se emplea para salir a la calle, en casa el enfermo debe recluirse dentro de una habitación estéril, también hecha de algún material que lo aísle de los microorganismos externos.
Actualmente se sabe que existe un importante número de adultos que presentan algún tipo de ID, la cual puede manifestarse en la adolescencia o incluso en la edad adulta. Afortunadamente, las inmunodeficiencias que se presentan en esta etapa de la vida tienen que ver más con deficiencias en la producción de anticuerpos, por lo que a diferencia de los niños burbuja, los adultos pueden tener una vida normal y realizar todas sus actividades, siempre y cuando conozca la enfermedad y reciba un buen tratamiento que le permita llevar una vida plena.
A continuación se mencionan las señalas de alarma que te ayudarán a sospechar la presencia de una inmunodeficiencia primaria. Estas señales aplican tanto para niños como para adultos.
*Cuatro o más infecciones de oído en un solo año.
*Dos o más infecciones de sinusitis graves en un solo año.
*Dos o más meses tomando antibióticos con pocos resultados.
*Dos o más neumonías en un solo año.
*El niño no aumenta de peso ni crece normalmente.
*Abscesos cutáneos o en otros órganos internos recurrentes.
*Aftas persistentes en la boca o en cualquier otra parte del cuerpo, después de 1 año de edad.
* Necesidad de antibióticos intravenosos para aliviar infecciones.
* Dos o más infecciones profundamente arraigadas.
* Antecedentes familiares de inmunodeficiencias primarias.