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Es una enfermedad rara, hereditaria y sistémica sus manifestaciones inician en la tercera década de la vida, específicamente en adultos jóvenes entre los 30 y los 40 años y parece ser más agresiva en los hombres que en las mujeres, aunque se desconoce la causa de este desequilibrio. Sin un tratamiento la enfermedad progresa hasta el fallecimiento.















